4-летний Исмаил Али из Лутона (Великобритания) страдает от редкого синдрома Криглера-Найяра.
Это врождённая наследственная злокачественная неконъюгированная гипербилирубинемия (повышенный уровень билирубина в крови), характеризующаяся желтухой и тяжёлым поражением нервной системы.
Синдром Криглера-Найяра встречается у одного из миллиона новорожденных и чаще всего в Азии. Исмаил Али должен по 20 часов в день проводить под ярким синим цветом (фототерапия), который разрушает опасные токсины.
Без этих синих лучей мальчик быстро умрет от желтухи.
Чаще всего такое лечение проводят при желтухе новорождённых:
Облучение мощным источником сине-фиолетового излучения приводит к изомеризации билирубина в коже новорождённого, и тем самым облегчает биотрансформацию билирубина в соединения, которые новорождённый в состоянии вывести с мочой и калом. При этом снижается уровень билирубина в крови и предотвращается его накопление в богатых липидами тканях мозга и почек, которое может привести к развитию ядерной желтухи (повреждения ЦНС билирубином) или почечной недостаточности.
Из-за накопления в печени вредных ферментов у мальчика постоянно желтые глаза. Синие лучи помогают расщеплять токсины (снижать уровень билирубина), а единственная альтернатива это пересадка печени.
Семья мальчика даже приобрела специальную кровать, чтобы ребенку было удобнее при фототерапии синими лучами. На ней мальчик проводит основную часть своей жизни с тех пор как ему исполнилась неделя и у него обнаружили редкий синдром.
Операция по пересадке печени вполне возможна с донорской печенью матери ребенка, но сама 43-летняя Шазия Чодхари боится, что ее сын не переживет эту операцию.
